루게릭병 증상
이번 시간에는 루게릭병 증상에
대해서 정리해보려합니다.
루게릭병의 원인은 아직 명확하게
밝혀져 있지 않은 희귀 질환으로
미국 뉴욕 양키스 4번 타자였던
루 게릭 선수가 앓고 있다가
사망하고 그를 그리기 위해
만들어진 병명으로 알려져 있습니다.
루게릭병의 정확한 명칭은
근위축성 측삭 경화증으로
근육의 움직임을 제어하는 신경
세포인 운동 세포만 영향을 미치는
신경 퇴행성 질환입니다.
그럼 루게릭병 증상에 대해서
자세히 알아보도록 하겠습니다.
루게릭병
앞서 말했듯이 루게릭병과
근위축성 측색 경화증은
둘 다 같은 말입니다.
이 질환은 점진적으로
진행하는 퇴행성이며
뇌간 또는 척수와 대뇌피질의
운동신경원을 침범하는
치명적인 질환을 의미합니다.
루게릭병이 점차 진행되면
손과 팔 그리고 다리의 근육이
위축되며 반흔과 경화로 인하여
기능성 사지마비를 일으키게 됩니다.
하지만 사망할 때까지 감각과
정신은 명료하게
유지되는 질환입니다.
루게릭병 초기증상
- 잦은 사레들림
- 호흡의 곤란(누운 자세에서 심해지는)
- 이유 없는 기침
- 몸의 근육이 마음대로 움직이지 않는 것
- 발음이 어눌해지고 말 더듬 증상이 나타남
- 연하곤란(삼키는 것이 어려워짐)
- 잦은 건망증, 기억력 저하
- 지나친 피로감
- 배변장애(대소변 조절을 못하는 것)
- 근육의 비정상적인 수축(꿈틀거림)
- 손 발의 심한 부종
- 편마비 증상
- 걷다가 갑자기 다리에 힘이 빠짐
- 감정 변화를 주체하지 못함(눈물, 화, 짜증)
- 몸의 마디마디가 뻣뻣해짐
- 체중감소
- 심한 위장장애(소화불량, 위산 역류 등)
루게릭병의 진행과정
루게릭병은 1~4년에 걸쳐
다양하게 진행되는데,
생존율이 5년=20%,
10년=10% 정도로
알려져 있습니다.
여성보다 남성의 발병률이
2배 정도 높게 나타나고 있으며
발병시기는 40~70세 사이,
50~60세에서 가장 흔하게
나타나고 있습니다.
루게릭병 원인
현재 루게릭병의 원인은
명확하게 밝혀지지 않았지만
바이러스의 감염과 연관되는
것으로 추정하고 있습니다.
바이러스 감염 외에도 대사장애
(척수 내 칼슘 대사장애와 침전),
납과 알루미늄 같은 독성 물질의 노출,
자가면역장애, 가족력 등에 의하여
발병하는 것으로 보고 있습니다.
루게릭병 증상
척수 전각 세포의 하부
운동신경원과 뇌 및 대뇌피질의
상부 운동신경원이
최행 되어 나타나게 됩니다.
운동신경원에서 신호가 없으면
그 신경이 지배하고 있는 근육이
위축되고 수초가 탈락하게 되어
경화성 반흔 조직으로
변환하게 되지만 감각 신경원은
침범하지 않는다는 특징을
가지고 있습니다.
증상은 서서히 나타나게 되며,
진행성 근위축이나 구마비
또는 측색 경화증이
복합되어 나타나게 됩니다.
침범된 부위에 따라 증상이
다르게 나타나며,
초기 증상으로는 하부운동신경원이
손상 증상인 골격근의 약화와
위축이 나타날 수 있으며
위축의 경우 상지에서 하지로,
원위부에서 근위부 쪽으로,
일측성에서 양측성으로 진전됩니다.
1. 진행성 구마비 증상
이는 9번과 10번 뇌신경 손상에
의해 나타나게 되므로
연하곤란이 나타나게 됩니다.
이로 인해 먹고 마시고
침을 삼키는 동작 외에도
발성 불능이 나타나게 됩니다.
2. 미주신경 손상 증상
호흡곤란 또는 서맥 증상이
나타날 수 있습니다.
3. 설하신경 손상 증상
삼키거나 말을 할 때 혀의
움직임이 어려워지게 되어
발음이 분명하지 않은 구음장애가
나타날 수 있습니다.
4. 안면신경 손상 증상
얼굴 표정이 상실하게 되어
코를 풀거나 하품을 하는
동작이 감소하게 됩니다.
5. 상부 운동신경원 손상 증상
상부 운동원 손상이 나타나면
사지의 강직성 부전마비와
발바닥 자극 시 발가락이 펼쳐지는
바비스킨반사가 나타나게 됩니다.
또한 근육의 힘줄을 가볍게 쳤을 때
힘줄과 연결된 근육이 바로
수축하게 되는 심부건 반사가
나타나게 됩니다.
6. 루게릭병 후기단계 증상
후기 단계에서는 11 뇌신경
손상에 의하여 승모근과
흉쇄유돌근이 위축되어
어깨를 올리거나 머리를 옆으로
돌리는 기능이 상실하게 됩니다.
루게릭병 진단 검사
루게릭병의 경우 빠른 진단이
더욱 중요한 질병입니다.
간혹 몸살이나 근육통으로
오인하는 경우도 있으며
퇴행성 관절염이나
디스크 등의 문제로
생각하는 경우가 있습니다.
크게 활동을 하지 않았음에도
불구하고 몸에 힘이 빠지거나
근육이 붓는 등 일상생활에
불편함이 생기는 경우가 잦고
특히 이러한 증상들이
좌우 비대칭으로 나타나는
경우라고 한다면 보다 정확한
검진을 통해서 확인하셔야 합니다.
루게릭병 진단에 필요한 검사는
뇌척수액 검사, 신경 생검, 척수 조영술,
근전도 검사, sldolase, SGPT, CPK
등의 혈액검사, 근생검
(신경 생검은 정상이지만
근생검의 경우 퇴화 섬유가
발견될 수 있습니다.) 등이 있습니다.
